Когда дышать — это работа

Хорошая новость в том, что современная медицина умеет с этим работать, позволяя детям с НМЗ жить дома, учиться и вести активную жизнь, а не находиться в больнице. Разбираемся вместе с экспертом фонда, врачом-реаниматологом Владимиром Кретовым, заведующим ОРИТ ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

Дыхательная недостаточность: причины

Дыхание — слаженная работа мышц, нервов и лёгких. При нервно-мышечных заболеваниях эта цепочка нарушается одновременно в нескольких местах.

• Слабость дыхательной мускулатуры. Диафрагма и межрёберные мышцы постепенно слабеют. Вдох становится поверхностным, отдельные участки лёгких перестают раскрываться — формируются ателектазы.
• Бульбарные нарушения. Слабеют мышцы глотки и гортани. Мокрота застаивается, еда или слюна могут попадать в лёгкие — это называется аспирацией и ведёт к пневмониям.
• Деформации грудной клетки. Сколиоз физически сужает пространство, в котором могут расширяться лёгкие.
• Невозможность откашляться. Снижается чувствительность кашлевых рецепторов, а мышцы недостаточно сильны, чтобы создать эффективный кашлевой толчок.

Ситуацию дополнительно осложняют центральное апноэ во сне, нарушения глотания и гастроэзофагеальный рефлюкс. Из-за слабости мышц на сам процесс дыхания уходит огромное количество энергии. В таких условиях любые респираторные инфекции создают критическую нагрузку.

Что такое респираторная поддержка

Чтобы ребёнок с нервно-мышечным заболеванием оставался дома с семьёй, существует система основополагающих вещей.

Неинвазивная вентиляция лёгких

НИВЛ — поддержка дыхания с помощью специального аппарата. Он подключается через маску на носу и становится как бы продолжением дыхательной системы ребёнка. Прибор улавливает момент, когда ребёнок пытается вдохнуть, и подаёт нужный объём воздуха. Носовая маска удобна: она минимально касается лица, поэтому дети быстро привыкают к ней. НИВЛ обязательно используют во время сна, но многим прибор необходим и днём, а в некоторых случаях — постоянно.

Дыхательная гимнастика

Если лёгкие постоянно дышат неглубоко, отдельные участки слипаются. С помощью мешка Амбу взрослый подаёт ребёнку несколько глубоких вдохов, после чего ребёнок выдыхает сам. Рекомендованный объём — 200–250 таких вдохов в день, разделённых на несколько подходов. Это сохраняет эластичность лёгких и готовит к более эффективному откашливанию.

Очистка дыхательных путей

Главным помощником становится аппарат-откашливатель: он плавно наполняет лёгкие воздухом, а затем резко меняет давление, имитируя естественный кашель. Он необходим, когда пиковая скорость кашля опускается ниже возрастной нормы. Также используется ручной ассистированный кашель. Если мокрота находится в нижних дыхательных путях, применяются виброжилеты, интрапульмональная перкуссия и постуральный дренаж.

Техника для жизни

Респираторная поддержка — часть повседневной жизни ребёнка с НМЗ. Стандартный домашний комплект выглядит примерно так:

• Аппарат НИВЛ со встроенным увлажнителем
• Откашливатель
• Два мешка Амбу — один для ежедневной гимнастики, второй на экстренный случай
• Электроаспиратор
• Пульсоксиметр
• Кислородный концентратор — по показаниям

По оценкам специалистов, дыхательная гимнастика с мешком Амбу необходима примерно 95% пациентов с НМЗ, а неинвазивная вентиляция лёгких и аппарат-откашливатель — 60%. Отдельная тяжёлая группа — дети на длительной ИВЛ через трахеостому. Благодаря генной и патогенетической терапии таких пациентов стало заметно меньше, но они всё ещё есть.

Само оборудование — лишь часть задачи. Чтобы оно работало, нужны расходные материалы: маски, трубки, фильтры, дыхательные контуры, санационные катетеры, средства ухода. Это большая, постоянная и часто непосильная статья расходов для семьи.

Что делает фонд «Важные люди»

Респираторная поддержка включает не только подбор оборудования, но и постоянное сопровождение семьи, обучение специалистов и выстраивание системы помощи. До сих пор в 40% детских центров нет аппаратов-откашливателей. Отдельной специальности «респираторный терапевт» в стране пока не существует. Врачи в регионах нередко воспринимают домашнюю респираторную поддержку как что-то исключительное и пугающее, хотя это должна быть рутинная часть медицинской помощи.

• Выездные консультации и школы для врачей. Вместе со специалистами ведущих федеральных центров фонд организует выезды в регионы: обучение на Школах НМЗ, мультидисциплинарные консультации и разбор сложных случаев.
• Сопровождение семей. Фонд помогает организовать поездки в Москву для дообследования, консультирует по оформлению ИПРА и взаимодействует с другими организациями, чтобы семьи могли получить оборудование.
• Центр компетенций по НМЗ. Программа предусматривает оснащение региональных больниц оборудованием для респираторной поддержки, обучение специалистов и формирование сети экспертной помощи по всей стране.

Качество жизни ребёнка не должно зависеть от того, в каком регионе он родился. Для этого нужна системная работа, которая требует постоянного ресурса.